El síndrome de la persona rígida es un trastorno neurológico autoinmunitario y raro que afecta al sistema nervioso central, al cerebro y la médula espinal.
Las enfermedades autoinmunitarias se presentan cuando el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan a los tejidos sanos del propio cuerpo.
el síndrome de la persona rígida es una afección poco común que se suele presentar con afecciones relacionadas con la patologia y se caracteriza porque causa rigidez muscular excesiva en la espalda, las piernas y, a veces, en otras partes del cuerpo.
La edad en la que se suele presentar este sindrome está entre los 40 y 60 años y es padecida mayormente por mujeres.
La mayoría de las personas con síndrome de la persona rígida presentan niveles elevados de anticuerpos que afectan a la GAD65.
El GAD65 es la enzima que produce el neurotransmisor e inhibidor GABA en el sistema nervioso.
Este neurotransmisor ayuda a controlar el movimiento y la coordinación de los movimientos de los distintos músculos.
Otros anticuerpos encontrados en personas con el síndrome de la persona rígida son específicos de los receptores de glicina, los que ayudan a controlar el movimiento muscular y cómo el cuerpo siente el dolor, por un lado, y la anfisina que ayuda a las neuronas cerebrales a comunicarse entre sí.
Síndrome de la persona rígida, Dr. Frisbie.
Diagnóstico del síndrome de la persona rígida
El diagnóstico del síndrome de la persona rígida se basa, inicialmente, en el conocimiento de los síntomas y está respaldado por las pruebas de anticuerpos, la respuesta al diazepam y los resultados de los estudios de electromiografía (EMG), que muestran la actividad eléctrica de una contracción aparentemente normal.
Tratamiento del síndrome de la persona rígida
El tratamiento del síndrome de la persona rígida suele estar basado en el uso de diversos medicamentos ya que unos se usan para tratar el síndrome y sus afecciones y otros para tratar patologías asociadas.
Los distintos fármacos que se suelen usar son las Benzodiazepinas como el Diazepam o clonazepam por su acción ansiolítica, distintos Fármacos antiespasmódicos como el baclofeno, medicamentos Antiepilépticos como lamotrigina y gabapentina y la Inmunoglobulina IV (IVIG)
La terapia sintomática está disponible para el tratamiento del síndrome de persona rígida.
El diazepam y el clonazepam alivian la rigidez muscular de manera más constante y se consideran terapia de primera línea, pero pueden presentarse dificultades con los efectos adversos (somnolencia, fatiga) y existe riesgo de dependencia.
La gabapentina es el medicamento antiepiléptico que se utiliza con mas frecuencia y puede tratar los espasmos musculares.
La IGIV es eficaz en pacientes que no responden a los fármacos antiespasmódicos y potenciadores del GABA ya mencionados
Las personas que padecen el síndrome de la persona rígida pueden sufrir otras enfermedades autoinmunitarias.
Los ejemplos clasicos son diabetes tipo 1, anemia perniciosa y enfermedad de la tiroides, epilepsia que puede ocasionar convulsiones difíciles de controlar y pueden sufrir, ademas, ataxia cerebelosa que suele derivar en dificultades con el equilibrio y el habla, visión doble y otros problemas.
