La hemofilia , enfermedad de Reyes


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La hemofilia es un trastorno de la coagulación de la sangre.

Es un trastorno hereditario poco común ligado al cromosoma X, por lo que los hombres la padecen y las mujeres lo portan.

Según la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo) afecta a 2800 personas , aproximadamente, en España.

La hemofilia es una enfermedad que, a pesar de su baja incidencia por casos en relacion a la poblacion total tiene un impacto social y económico importante.

La hemofilia se transmite a través de los cromosomas sexuales.

Las mujeres tienen en sus genes dos cromosomas X, los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y.

La hemofilia es una enfermedad ligada al cromosoma X que afecta, por tanto, sobre todo a los hombres.

Las mujeres se ven afectadas con menos frecuencia, puesto que precisaría que los dos cromosomas estuvieran afectados para desarrollar la enfermedad.

Lo más frecuente es que uno de los cromosomas X se mantenga intacto y, por tanto, la mujer sólo será portadora de la enfermedad.

En España, cerca de 3.000 personas sufren hemofilia, lo que significa que se presentan 10 casos por cada 100.000 habitantes.

Dentro de la hemofilia hay dos tipos … Se diferencia entre hemofilia A y la hemofilia B, que es menos frecuente.

Los síntomas y signos son los mismos en ambos tipos de hemofilia.

La hemofilia A y la B se diferencian sólo en el factor de coagulación que se ve afectado ya que cuanto más grave es la falta del factor de coagulación, más se verá afectada la coagulación de la sangre.

En las formas leves de la enfermedad, no se producen molestias en el día a día, pero sí en determinadas situaciones, por ejemplo:

en las intervenciones quirúrgicas, los afectados sangran más que las personas sin hemofilia y , por poner un ejemplo , en los casos de hemofilia grave, la mas minima pequeña herida pequeña puede causar una hemorragia externa en los tejidos, los músculos o las articulaciones.

Para normalizar la coagulación de la sangre de los afectados se les suministra el factor de coagulacion que no está presente o es deficitario .

Éste factor se obtiene gracias a la donación de sangre o a partir de la ingeniería genética .